Sentada frente a cámara, con las manos cruzadas sobre la falda y vestida de negro, la cantante Céline Dion compartió un video para sus seguidores en el que dijo: “Recientemente me han diagnosticado un trastorno neurológico muy raro llamado síndrome de la persona rígida, que afecta a una de cada millón de personas”.
La noticia impactó a sus fanáticos de todo el mundo y llevó a muchos a preguntarse de qué se trata la condición.
“El síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica autoinmune que compromete el sistema nervioso central y es progresivamente discapacitante. En algunos libros también lo llaman síndrome del hombre rígido, pero debería llamarse síndrome de la mujer rígida, porque dos tercios de quienes lo padecen son mujeres”, explicó Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología de Buenos Aires.
La enfermedad de Céline Dion
De acuerdo con Andersson, y tal como dijo Dion en el video que publicó en su cuenta de Instagram, se trata de una enfermedad extremadamente rara y poco frecuente que afecta a entre una y nueve personas por cada millón. Por ese motivo se la considera “huérfana” de investigación y hay pocas estadísticas.
“Suele aparecer entre los 45 y los 50 años. Los pacientes empiezan con una rigidez muscular progresiva que varía mucho de acuerdo con la persona. Por ejemplo, algunos sienten que se les inmoviliza el tronco, las caderas, les cuesta caminar o moverse y tienen espasmos musculares. Otros lo sienten en la cara, en los brazos, en los miembros inferiores. Cada caso es diferente”, dijo.
En el caso de la cantante afectó, entre otros aspectos, sus cuerdas vocales. “Desafortunadamente estos espasmos afectan cada aspecto de mi vida diaria, a veces causando dificultades cuando camino e impidiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la manera en que solía hacerlo”, confesó.
Anabel Chade, jefa de Neurología de Adultos y de la Clínica de Parkinson y Enfermedades Relacionadas de la Fundación INECO, dijo que esos síntomas, en ocasiones dolorosos e incapacitantes, pueden aparecer espontáneamente o desencadenarse por estímulos externos como ruidos, situaciones de estrés, frío o fatiga.
Origen y tratamiento
Los especialistas coinciden en que al ser una enfermedad autoinmune, las personas que padecen el síndrome de la persona rígida desarrollan anticuerpos contra sus propio organismo.
“Lo que se sabe es que la causa de esto es que se desarrollan anticuerpos contra uno mismo. Contra una enzima que sirve para fabricar un neurotransmisor relacionado con las neuronas motoras. El diagnóstico se hace buscando la presencia de un determinado anticuerpo a través de estudio de sangre y líquido cefalorraquídeo”, agregó Andresson.
Juan Manuel Duarte, médico neurólogo del Hospital Alemán, ahondó: “Es un síndrome que comienza insidiosamente. Tiene un mecanismo autoinmune asociado frecuentemente a un anticuerpo que se denomina Anti-GAD, por eso puede estar relacionada con otras enfermedades como la diabetes, la anemia, la enfermedad celíaca o el vitiligo”. En algunos pocos casos se presenta como una manifestación previa a un cáncer, más frecuentemente el cáncer de mama.
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La enfermedad le afectó las cuerdas vocales y tuve que cancelar algunos de sus shows previstos para el año próximo AP
Incurable, pero no intratable
En cuanto al tratamiento, Andersson explicó que se utilizan ciertos medicamentos para relajar y luego otras terapias para sacar los anticuerpos que están atacando el sistema nervioso. Su duración es de al menos un año y hay pacientes con cuadros transitorios y otros que están en tratamiento de por vida.
“Es una enfermedad crónica incurable, pero no intratable. El tratamiento consiste en primer lugar en el uso del diazepam, conocido popularmente como el Valium, que en un alto número de pacientes ayuda a que las manifestaciones mejoren. En los casos en los que no se observa esa mejoría, hay que usar otras medicaciones antiespásticas. Y luego terapias inmunológicas como las inmunoglobulinas intravenosas, que son las que tienen mayor porcentaje de éxito terapéutico”, detalló Duarte.
Chade agregó que el objetivo del tratamiento es disminuir la rigidez y la contracción muscular a través de drogas y relajantes que alivien el dolor; por otro lado, disminuye la actividad del sistema inmune con inmunosupresores. “Además, es muy importante realizar rehabilitación con ejercicios de kinesiología, acuaterapia, terapia ocupacional, psicoterapia para mejorar la calidad de vida de los pacientes”, dijo.
Junto con el anuncio sobre el estado de su salud, Dion dijo que deberá reprogramar y cancelar algunos de los shows que tenía previstos para 2023.
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